CASO DE INTERÉS CLÍNICO PATOLÓGICO.
CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 44 años de edad, con cuadro de 25 años de evolución, caracterizada por placas en región inguinal, axilar, cuello y región occipital. Ha recibido múltiples tratamientos tópicos. Acude a consulta dermatológica por brote de una semana de evolución. Al examen físico; se identifica placas infiltradas maceradas eritematosas en grandes pliegues. APF: mamá con lesiones similares. Se realiza biopsia punch de lesión axilar. Los cortes histológicos muestran acantólisis epidérmica extensa que afecta ≥ 1/2 de la epidermis, con apariencia de "pared de ladrillo en ruinas". La epidermis es hiperplásica con disqueratosis, presencia de cuerpos redondos en forma ocasional. Además, hendiduras suprabasales están presentes. DIAGNÓSTICO FINAL: ENFERMEDAD DE HAILEY - HAILEY Etiología/Patogénesis: Genodermatosis autosómica dominante Defectos en el gen ATP2C1 Características clínicas: Típicamente afecta áreas intertriginosas. Placas eritematosas, a menud