SARCOMA SINOVIAL MONOFÁSICO POCO DIFERENCIADO, UN RETO DIAGNÓSTICO

SARCOMA SINOVIAL MONOFÁSICO POBREMENTE DIFERENCIADO, UN RETO DIAGNÓSTICO

Dr. Hernán Garrido Cisneros*, Dr. Romel Ortega Herrera**, Dr. Pablo Ortega Espinosa***.

* Médico Cirujano Oncólogo.
** Médico Patólogo Oncólogo
*** Médico Patólogo Quirúrgico.

INTRODUCCIÓN 

El sarcoma sinovial es una neoplasia mesenquimal con diferenciación epitelial parcial, que ocurre más frecuentemente en adultos jóvenes y adolescentes, sin embargo,  puede presentarse en otros grupos etarios incluyendo adultos mayores, con un rango que va desde los 10 a los 80 años.   Se ha demostrado que puede presentarse en casi cualquier sitio anatómico, incluido las vísceras.¹  

REPORTE DE CASO

Mujer de 83 años, nacida y residente en Loja sin APP de importancia. Refiere que desde hace 8 meses presenta aumento de volumen en muslo derecho que no le da importancia, no comunica a familiares.  En febrero de este año 2020 es valorada por médico particular quien plantea la posibilidad diagnóstica de sarcoma, por tal motivo se realiza TAC en la cual  se identifica lesiones pulmonares que se catalogan como posibles metástasis, por lo que se califica de mal pronóstico.  No se opera.  En junio 2020 se revalúa  en conjunto con oncólogo, se consensúa con la paciente cirugía. Al momento de la misma se identifica un tumor bien encapsulado que respeta los vasos femorales, de los cuales se encuentra vecino. Está cercano al hueso pero no lo invade. No se identificaron ganglios inguinales.

En nuestro laboratorio recibimos pieza de resección quirúrgica rotulada como "tumor de muslo izquierdo", el espécimen midió 19 x 14 x 8 cm en sus mayores diámetros, al corte se reconoció tumor que mide 17 x 10 x 8 cm. La  consistencia aumentada, de superficie interna  color gris blanquecino, muestra nódulos confluentes de color gris blanquecino, separados por tabiques, además se observó áreas de necrosis y hemorragia dispersas. El tumor estaba  limitado por la fascia y por el lado contralateral por tejido muscular estriado. 

Los cortes histológicos mostraron una  neoplasia mesenquimatosa, constituida por células fusiformes monomorfas, de núcleos alargados u ovoides, de cromatina gruesa, y con citoplasma eosinófilo, que en determinadas áreas adoptan un patrón de crecimiento hemagiopericitoide. La lesión neoplásica mostró una actividad mitótica de entre 6 a 7 por 10 campos de alto poder. La neoplasia alternaba con áreas de necrosis y hemorragia. No se identificó invasión linfovascular o perineural. Los bordes de resección estuvieron libres de lesión. 

Las tinciones de inmunohistoquímica mostraron fuerte positividad de las células tumorales para BCL-2, CD99, S-100 focal, desmina. 

Los hallazgos histológicos y de inmunohistoquímica fueron concluyentes con "sarcoma sinovial monofásico poco diferenciado" 

                       CD99

BCL2

DISCUSIÓN:

El sarcoma sinovial representa del 5 al 10% de todos los sarcomas de partes blandas,² lo cual lo hace un sarcoma relativamente frecuente. Su nombre fue acuñado debido a que muchos casos se presentaban alrededor de grandes articulaciones, principalmente la rodilla, por lo que se pensaba que se originaba en las células sinoviales. Hasta la actualidad, no se ha descubierto la célula que da origen a esta neoplasia, sin embargo, existen varias teorías en relación con las células de origen, se han propuesto a las células neurales, miogénicas o células madres mesenquimales multipotenciales  como posibles células de origen.

Con métodos de imagen se presenta en su mayoría como una lesión redonda u oval, lobulada, con afectación ósea infrecuente. La variante SS osificante tiene áreas de radio opacificaciones causadas por calcificaciones focales. ⁴

^{Las características macroscópicas del tumor dependen de la tasa de crecimiento, los tumores de crecimiento lento son bien circunscritos, redondos o multilobulares, rodeados de una pseudocápsula lisa.  Los tumores poco diferenciados y tumores de rápido crecimiento son poco circunscritos con una apariencia heterogénea, a menudo con áreas necróticas y hemorragia.} 

^{Los dos subtipos principales son; monofásico y bifásico, siendo el primero el más frecuente. Entre los subtipos menos frecuentes comprenden los siguientes; pobremente diferenciado (células redondas), epitelial monofásico, calcificante/osificante y el mixoide}. 

Desde el punto el punto de vista histopatológico, el sarcoma sinovial presenta múltiples variantes morfológicas, lo que hace difícil su diagnóstico.  Puede simular otras neoplasias mesenquimales fusocelulares tales como; el fibrosarcoma, el tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, tumor fibroso solitario, etc, que presentan vasos sanguíneos “hemangiopericíticos”.  Morfológicamente el principal diagnóstico diferencial en nuestro caso es un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, en este caso no se pudo realizar estudios para biología molecular, siendo ideal H3K27me3 para descartar esta entidad, y biología molecular para SS18. Sin embargo, morfológicamente nuestro caso no presentó zonas de celularidad alternante (hipercelular e hipocelular), tampoco se observó necrosis extensa con áreas perivasculares conservadas, ambos hallazgos se presentan con mucha frecuencia en el tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, por lo que favorecemos el diagnóstico de sarcoma sinovial en nuestro caso. 

El SS monofásico se caracteriza por presentar células tumorales fusiformes monótonas, con núcleos sobrepuestos, vesiculosos, hinchados, con pequeños nucléolos y citoplasma eosinófilo claro, y presencia de vasos sanguíneos hemangiopericíticos.

La variante bifásica se caracteriza por tener una arquitectura con doble componente celular, uno fusocelular y otro constituido por estructuras de aspecto glandular, las luces glandulares contienen mucina. Las características citológicas muestran componente epitelial con citoplasma anfofílico distintivo con núcleos ovoides o redondos, raramente se puede observar metaplasia escamosa.

Debido a que pueden alcanzar un tamaño tumoral considerable, se debe realizar un extenso muestreo en busca de áreas epiteliales. Por su relativa frecuencia se lo debe considerar como parte del diagnóstico diferencia de sarcoma de células fusiformes en cualquier localización anatómica. 

Mediante inmunohistoquímica se puede observar reactividad para el TLE1+, Cytokeratin+, EMA+, BCL2+, CD99+. Tiene una  translocación cromosómica t (X;18)(p11;q11) involucra los genes SS18 y los SSX1, SSX2 o SSX4.

Dentro de los factores de mal pronóstico tenemos; la presencia de la translocación SS18-SSX1, la variante monofásica o poco diferenciada, género masculino, pacientes adultos mayores, un tamaño tumoral igual o mayor a 5 cm, tumores de localización profunda, necrosis tumoral extensa, índice mitótico elevado (más de 10/CAP o indicé de proliferación elevado Ki67), expresión de inmunohistoquímica de CXCR4 o IGF-1R, márgenes quirúrgicos positivos ^5,6. 

En resumen, presentamos un caso de sarcoma sinovial monofásico caracterizado por tener células fusiformes cortas y células redondas monótonas, con vasos hemangiopericíticos, extensas áreas de necrosis tumoral y hemorragia, actividad mitótica frecuente (6 a 7 x 10 campos microscópicos de mayor aumento) por lo que fue catalogado como un sarcoma agresivo de rápido crecimiento.   Por lo su relativa frecuencia, hay que tenerlo en cuenta como diagnóstico diferencial al momento de abordar un sarcoma fusocelular. Los estudios de inmunohistoquímica y biología molecular (en caso de estar disponibles) son de fundamental importancia para establecer el diagnóstico en estos casos. En cuanto a la evolución, la paciente se recuperó favorablemente después de la cirugía y fue referida al hospital de especialidad para tratamiento complementario con radioterapia.

  

REFERENCIAS:

 

1.- ShiW, Indelicato DJ, Morris CG, Scarborough MT, Gibbs CP, Zlotecki RA. Long-term treatment outcomes for patients with synovial sarcoma: a 40-year experience at the University of Florida. Am J Clin Oncol 2013;36:83–8.

2.- Suster S, Moran CA. Primary synovial sarcomas of the mediastinum: a clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of 15 cases. Am J Surg Pathol. 2005;29(5):569-578. doi:10.1097/01.pas.0000157934.50936.3e

3.- Thway K, Fisher C. Synovial sarcoma: defining features and diagnostic evolution. Ann Diagn Pathol. 2014;18(6):369-380. doi:10.1016/j.anndiagpath.2014.09.00

4.- Hisaoka M, Matsuyama A, Shimajiri S, Akiba J, Kusano H, Hiraoka K, Shoda T, Hashimoto H. Ossifying synovial sarcoma. Pathol Res Pract. 2009;205(3):195-8. doi: 10.1016/j.prp.2008.10.003. Epub 2008 Nov 28. PubMed PMID: 19041192.

5.- Naing KW, Monjazeb AM, Li CS, et al. Perioperative radiotherapy is associated with improved survival among patients with synovial sarcoma: A SEER analysis. J Surg Oncol. 2015;111(2):158-164. doi:10.1002/jso.23780

6.- Guillou L, Benhattar J, Bonichon F, et al. Histologic grade, but not SYT-SSX fusion type, is an important prognostic factor in patients with synovial sarcoma: a multicenter, retrospective analysis. J Clin Oncol. 2004;22(20):4040-4050. doi:10.1200/JCO.2004.11.093

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