MELANOMA DE MUCOSA ORAL
MELANOMA DE MUCOSA ORAL, UN TUMOR AGRESIVO.
Dr. Marco Cabrera Celi. CIRUJANO MAXILOFACIAL.
Dr. Romel Ortega. MEDICO PATÓLOGO.
Dr. Pablo Ortega. PATOLOGO QUIRURGICO.
INTRODUCCIÓN:
El melanoma de cavidad oral es raro, con una incidencia anual de 1,2 casos por 10 millones, es más común en japoneses, población negra de África, nativos americanos e hispanos. La edad promedio es de 61 años, afectando más a hombres que a mujeres (78% son hombres). Se diferencia del melanoma cutáneo debido a la falta de asociación con el daño solar, antecedentes familiares o nevos atípicos y diferencia en los factores pronósticos. Las metástasis nodales y distantes son frecuentes lo cual empeora el pronóstico en estos pacientes.
REPORTE DE CASO:
Pte 37 años, sexo masculino, con antecedentes de fumador de media cajetilla de cigarrillos hasta hace 6 meses y durante un periodo de 20 años aproximadamente según refiere, nos indica que hace 8 meses, en consulta odontológica de rutina, le detectan pigmentación en mucosa bucal, pero que ante la falta de síntomas y molestias no acude a consulta especializada. Al observar con el paso de los meses que la mancha se comienza a extender acude a nuestra consulta y observamos lesión pigmentada que se extiende de manera uniforme desde la encía adherida vestibular del primer premolar superior izquierdo hasta el segundo molar del mismo lado, llegando a comprometer la mucosa palatina, presentando bordes algo irregulares, superficie corrugada en algunas áreas especialmente del paladar, no dolorosas a la palpación consistencia firme y sensación levemente indurada. (imagen 1) Al examen inicial no se detectan adenopatías en las cadenas ganglionares de cabeza y cuello. Se realiza biopsia incisional del paladar del área más representativa, incluyendo parte transicional entre el tejido sano y enfermo y se envía a estudio histopatológico y posterior inmunohistoquímica con una impresión diagnóstica de mácula melanótica, nevus melanocítico, melanoma de mucosa bucal.
imagen 1. mácula pigmentada en mucosa oral.
En el estudio histopatológico se observó mucosa oral cuyo epitelio presentó acantosis con elongación de redes de crestas. En el corion superficial se identificó una lesión neoplásica en forma de nidos de células grandes de núcleos atípicos, vesiculosos con nucléolos prominentes y citoplasma amplio claro con pigmento negruzco en su citoplasma. Las células tumorales infiltraban el epitelio en forma de pequeños nidos irregulares. Las tinciones de inmunohistoquímica mostraron positividad para los marcadores S-100, MART1, HMB45 y p16. Los hallazgos histológicos y de inmunohistoquímica fueron consistentes con Melanoma de mucosa oral.
Imagen 2. Presencia de células atípicas, distribuidas irregularmente en el corion.
Imagen 3. Nidos de melanocitos atípicos con pigmento negruzco en su citoplasma.
DISCUSIÓN:
El melanoma se origina a partir de la transformación maligna de melanocitos. El melanoma de mucosa oral no es tan común como el melanoma cutáneo y tiene un pronóstico extremadamente malo, con una mediana de supervivencia de 2 a 3 años; algunos tumores de grado inferior sin invasión vascular pueden alcanzar una mediana de supervivencia de 8 años, sin embargo esto es infrecuente (5). La mayoría son diagnosticados en estadíos avanzados (66,6%).
Según la clasificación del TNM, todos los melanomas de mucosas inician en T3 lo cual refleja su comportamiento agresivo. Dentro de los factores de mal pronóstico están la invasión vascular, población de células tumorales polimorfas. A diferencia de los melanomas cutáneos, el valor pronóstico del grosor de tumor (nivel de Clark o Brewlow), ulceración y nivel de invasión no tienen mayor impacto en el pronóstico (4).
Las localizaciones más frecuentes de afectación son el hueso maxilar en un 71.77% (paladar duro y encías), la encía inferior en un 12.39% y la mucosa labial en un 6.19 %. (imagen 4). Según Rambhia y cols (6) estos tumores se originan en áreas de mayor estrés mecánico.
Habitualmente es una mácula pigmentada, con bordes eritematosos, y cuando las lesiones son de larga evolución se presentan como grandes masas (imagen 5).
Imagen 5. Melanoma de mucosa oral, de fase tumoral o en masa.
Al microscopio encontramos una lesión constituida por células epitelioides, fusiformes o polimorfas, con citoplasma pigmento o en su mayoría amelanótica. El espesor promedio de las lesiones es de 3 mm. En caso todos los casos se identifica células tumorales multinucleadas. El 90% de las lesiones tienen un melanoma in situ asociado. La ulceración, necrosis, invasión vascular o perineural son frecuentes. La desmoplasia del estroma es particularmente prominente en el labio inferior.
En el siguiente caso reportado por la Universidad de Michigan, se describe una paciente con melanoma amelanótico localizado en la mucosa oral en una paciente de 17 años de edad (imagen 6), en la que podemos observar la morfología fusiforme del tumor (1).
Imagen 6.- Reporte de caso de melanoma oral amelanótico.
Con las tinciones de inmunohistoquímica encontramos que las células tumorales, al igual que en la piel, son positivas para S-100, tyrosinada, Melan A/Mart1/A103, MITF y HMB45 (imagen 7), y son negativas para keratinas, CD34 o actina de músculo liso (2). Según Yu y cols. el HMB45 es consistentemente más sensible que el S-100 o Melan A en melanomas de mucosa oral (3).
Entre los diagnósticos diferenciales más importantes tenemos el melanoma amelanótico, linfoma de células grandes, y el carcinoma poco diferenciado.
El paciente fue referido a la ciudad de Quito, en donde el médico cirujano de cabeza y cuello realizó una hemimaxilectomía izquierda de infraestructura (imagen 8) con colocación de prótesis obturadora. El paciente se recupera favorablemente del procedimiento quirúrgico, y seguirá en controles para tratamiento complementario con oncología.
Imagen 8. Pieza de resección quirúrgica. Aporte del Dr. Oscar Jaramillo, Cirujano de Cabeza y Cuello. Hospital Vozandes, Quito-Ecuador.
En resumen, reportamos un caso de melanoma de mucosa oral en un paciente varón de 35 años, haciendo énfasis en la detección oportuna mediante biopsia teniendo en cuenta que estas lesiones pueden ser o no pigmentadas. Por lo tanto, la presunción clínica de melanoma debe estar siempre presente cuando evaluamos un tumor en la mucosa oral, ya que el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno son fundamentales para establecer un mejor pronóstico y reducir el riesgo de mortalidad.
REFERENCIAS:
1.- D'Silva NJ, Kurago Z, Polverini PJ, Hanks CT, Paulino AF. Malignant melanoma of the oral mucosa in a 17-year-old adolescent girl. Arch Pathol Lab Med. 2002 Sep;126(9):1110-3. doi: 10.1043/0003-9985(2002)126<1110:mmotom>2.0.CO;2. PMID: 12204064.
<1110:mmotom>
<1110:mmotom>2.- <1110:mmotom>Prasad ML, Jungbluth AA, Iversen K, Huvos AG, Busam KJ. Expression of melanocytic differentiation markers in malignant melanomas of the oral and sinonasal mucosa. Am J Surg Pathol. 2001 Jun;25(6):782-7. doi: 10.1097/00000478-200106000-00010. PMID: 11395556.
<1110:mmotom>
<1110:mmotom>3.- Yu CH, Chen HH, Liu CM, Jeng YM, Wang JT, Wang YP, Liu BY, Sun A, Chiang CP. HMB-45 may be a more sensitive maker than S-100 or Melan-A for immunohistochemical diagnosis of primary oral and nasal mucosal melanomas. J Oral Pathol Med. 2005 Oct;34(9):540-5. doi: 10.1111/j.1600-0714.2005.00340.x. PMID: 16138892.
4.- Huang SH, O'Sullivan B. Overview of the 8th Edition TNM Classification for Head and Neck Cancer. Curr Treat Options Oncol. 2017 Jul;18(7):40. doi: 10.1007/s11864-017-0484-y. PMID: 28555375.
5.- Aguas SC, Quarracino MC, Lence AN, LanfranchiTizeira HE. Primary melanoma of the oral cavity: ten
cases and review of 177 cases from literature. Med Oral
Patol Oral Cir Bucal 2009;14(6):E265-271.
6.- Rambhia PH, Stojanov IJ, Arbesman J. Predominance of oral mucosal melanoma in areas of high mechanical stress. J Am Acad Dermatol. 2019 Apr;80(4):1133-1135. doi: 10.1016/j.jaad.2018.07.064. Epub 2018 Aug 20. PMID: 30138653; PMCID: PMC6393210.
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