SARCOMA DE KAPOSI GASTROINTESTINAL, PRESENTACIÓN DE CASO EN PACIENTE VIH SIN COMPROMISO CUTÁNEO
SARCOMA DE KAPOSI GASTROINTESTINAL, PRESENTACIÓN DE CASO EN PACIENTE VIH+ SIN COMPROMISO CUTÁNEO.
Dra. Verónica Astudillo, Gastroenteróloga.
Dr. Pablo Ortega, Patólogo Quirúrgico.
INTRODUCCIÓN:
El sarcoma de Kaposi (SK) de
localización gastrointestinal es raro en pacientes con SIDA sin lesiones
cutáneas preexistentes. El sangrado gastrointestinal puede presentarse como
primer signo clínico importante para sospechar esta entidad aún si el paciente
no ha desarrollado lesiones cutáneas. Se ha descrito sangrado digestivo bajo o
alto tipo hematemesis en estos pacientes, siendo esta última una
presentación menos frecuente. Presentamos un caso de paciente con SIDA el cual debutó con sangrado digestivo bajo, y durante la endoscopía alta y baja se
evidenciaron múltiples lesiones tipo SK, sin lesiones cutáneas evidentes.
CASO CLÍNICO:
Paciente de 37 años con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH+) acude por presentar deposiciones sanguinolentas, al estudio endoscópico se identificaron múltiples lesiones sobreelevadas, aspecto velloso, otras de aspecto adenomatoso, diseminadas en colon, sigma, ciego, en duodeno con lesiones en sacabocado de +/- 1 y 2 cm de diámetro de color marrón y aspecto velloso-adenomatoso. Los diagnósticos clínicos más probables fueron Tb intestinal vs proceso infeccioso granulomatoso (imagen 1-4).
En el estudio histopatológico se identificó proliferación de estructuras vasculares de pequeño tamaño localizadas a nivel de la mucosa, empaquetadas, tapizadas por células fusiformes de núcleos alargados, ligeramente atípicos, monomorfos, de citoplasma claro vacuolado poco definido. Las células se disponen formando fascículos cortos y se acompañan de infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario peritumoral en forma difusa (imagen 5-8).
DISCUSION:
El SK en un tumor vascular causado por la infección de Herpes Virus Humano tipo 8 (HHV-8) y es considerada como una condición que define pacientes con SIDA. El SK está clasificado en cuatro tipos basados en las circunstancias clínicas; SK clásico, endémico, iatrogénico, y el asociado al SIDA (el más común). Fue descrito por primera vez en 1872 por el dermatólogo Moritz Kaposi1. Esta enfermedad tuvo una gran importancia en 1980 ya que en ese año se descubrió su asociación con al SIDA. El agente infeccioso es el HHV-8 que fue descubierto por Chang et al 2 en 1994 (imagen 9)
Al inicio de la epidemia de SIDA, el SK fue una de las manifestaciones más frecuentes vistas en pacientes inmunocomprometidos llegando a representar más del 50%. Sin embargo, después del comienzo del terapias antirretrovirales activas, la incidencia de esta neoplasia ha disminuido a menos del 1% de los pacientes infectados con VIH. 3,4
El SK afecta principalmente la piel, seguido de las mucosas y órganos internos.
La variante clásica del SK se presenta en pacientes varones entre los 40-70 años, del mediterráneo o judíos Ashkenazi, se presenta principalmente en piel de miembros inferiores, pero también puede afectar mucosas y viseras, su curso clínico es indolente.
La variante Africana se presenta en hombre negros adultos de edad media o niños de África ecuatorial, clínicamente se caracterizan por múltiples tumores cutáneos localizados , afecta principalmente las extremidades inferiores y/o ganglios linfáticos. El comportamiento es progresivo, la variante linfadenopática es agresiva.
La variante asociada al SIDA, afecta hombres homosexuales y usuarios de drogas intravenosas entre los 20 a 50 años, actualmente afecta a mujer y niños en África. Clínicamente se disemina en la piel y mucosas, así como las visceras. La evolución es agresiva, las lesiones pueden disminuir o desaparecer cuando se inicia el tratamiento retroviral.
La última variante, la iatrogénica, se dá en personas
inmunosuprimidas de cualquier edad con enfermedades autoinmunes , medicamentos
o transplantes, clínicamente afecta piel y mucosas, en forma local o
diseminada, con posible lesiones viscerales, el comportamiento es variable, las
lesiones pueden desaparecer después de que la inmunosupresión sea
suspendida 3.
La afectación gastrointestinal es menos frecuente, ocurre en el 20% de los paciente con SIDA, representando el tercer lugar en frecuencia, luego de la piel y los ganglios linfáticos. Puede afectar a múltiples partes del tracto gastrointestinal, según un estudio mexicano 5, el estómago es el órgano más afectado, seguido de colon, con un 41.6% y 24.9%, respectivamente. El SK se inicia a nivel de la submucosa y luego se extiende a las demás capas del órgano, principalmente ulcerando el epitelio, causando sangrado gastrointestinal. El sangrado puede ser mínimo, y los pacientes en su mayoría son asintomáticos, sin embargo, en otras ocasiones, el sangrado puede ser mayor y los síntomas pueden incluir nausea, vómito, dolor abdominal, pérdida de peso, sangrado digestivo, obstrucción intestinal, diarrea, etc. 6,7
La mayoría de las series de casos de pacientes con HIV que tienen afectación gastrointestinal que han sido reportadas, son de pacientes que tienen afectación cutánea y presentan afectación gastrointestinal posterior. El sangrado gastrointestinal como primera manifestación de SK en pacientes HIV positivos es rara, ha sido descrita recientemente por Zapata y cols. 8 en un paciente varón de 23 años que acudió a emergencia con hematemesis y signos gastrointestinales. A la exploración clínica no presentaba lesiones cutáneas tipo SK. Según nuestro conocimiento, este es el segundo caso de afectación gastrointestinal sin lesiones cutáneas en pacientes HIV.
Endoscópicamente las
lesiones tumorales de SK son de aspecto de pólipos contorneados, con variabilidad
en su tamaño, umbilicados, y de aspecto que algunos autores han descrito como
“en tiro al blanco”, generalmente de color vinoso-morado. Se han descrito tres
variedades endoscópicas; nodular, ulcerado y polipoide.
El abordaje diagnóstico
en pacientes con HIV y síntomas gastrointestinales requiere una evaluación
de factores de riesgo, no se recomienda realizar EDA a todos los pacientes con
HIV y síntomas gastrointestinales 9.
El diagnóstico histopatológico se lo realiza identificando proliferación neoplásica localizada en la mucosa o submucosa, compuesta por células fusiformes de núcleos ligeramente atípicos, alargados, que se disponen formando espacios vasculares irregulares. La lesión neoplásica se acompaña de extravasación de eritrocitos, hemosiderófagos y macrófagos dispersos (imagen 5,6). Las tinciónes de inmunohistoquímica ayudan a confirmar el diagnóstico, principalmente la identificación de HHV-8. Además, las células tumorales expresan CD34 y CD117 (c-kit). La positividad del SK para el CD117 o C-kit es de importancia crucial el momento de hacer la diferenciación con el tumor estromal gastrointestinal (GIST) ya que ambos tumores están compuestos por células fusiformes atípicas y expresan este marcador (c-kit), tal como lo ilustra es siguiente caso presentado por el departamento de patología de la universidad de Harvard.
Sin embargo, hay que tener en cuenta que el GIST expresa el marcador de inmunohistoquímica DOG-1 (Discovered On GIST 1) que ha probado tener una alta sensibilidad y especificidad en este tipo de tumores, y el mismo está consistentemente ausente en el SK. Finalmente, lo más importante desde el punto de vista morfológico es recordar que el GIST no está centrado en la mucosa/submucosa como lo hace el SK, sinó su origen está a nivel de la muscular propia 10.
En resumen, presentamos un caso de paciente con SIDA que debuta con sarcoma de Kaposi en el aparato gastrointestinal, con afectación difusa múltiple, localizada en estómago y colon, endoscópicamente las lesiones fueron nodulares, ulceradas y polipoides, de color vinoso morado.
Las biopsias
endoscópicas mostraron una neoplasia mucosa de tipo vascular con células fusiformes y que mediante inmunohistoquímica se evidenció positividad para el CD34 y HHV-8.
Debido que la afectación
gastrointestinal de SK sin afectación cutánea es poco frecuente, reportamos
este caso haciendo hincapié en controles endoscópicos periódicos en pacientes
con SIDA aún si no tienen lesiones cutáneas, pero presentan factores de riesgo
altos para desarrollo de afectación visceral.
REFERENCIAS:
1.- Kaposi M. Idiopathisces multiples
Pigmentsarkom der Haut. Archiv fur Dermatologi und Syphilis. 1872;3:265–273.
2.- ChangY, Cesarman E, Pessin MS, et al. Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma. Science. 1994;266(5192):1865–1869.
3.- Friedman-Kien AE, Saltzman BR.
Clinical manifestations of classical, endemic African, and epidemic
AIDS-associated Kaposi’s sarcoma. J Am Acad Dermatol [Internet]. 1990
Jun [cited 2018 Mar 23];22(6 Pt 2):1237– 50. Available from:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2193952.
4.- Manifestaciones
clínicas y características endoscópicas del sarcoma de Kaposi en pacientes con
síndrome de inmunodeficiencia adquirida, Sanchez del Monte, Rev Gastroenterol
Mex, Vol. 70, Núm. 4, 2005, 416-423.
5 5.- Rabkin
CS. AIDS and cancer in the era of highly active antiretroviral therapy
(HAART). Eur J Cancer [Internet]. 2001 Jul [cited 2018 Mar
23];37(10):1316–9. Available from:
. 6.- Kibria R, Siraj U, Barde C. Kaposi's
sarcoma of the stomach and duodenum in human immunodeficiency virus
infection. Dig Endosc [Internet]. 2010 Jun 21 [cited 2018 Mar
21];22(3):241–2. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20642618.
. 7.- Lin CH, Hsu CW, Chiang YJ, Ng KF,
Chiu CT. Esophageal and gastric Kaposi’s sarcomas presenting as upper
gastrointestinal bleeding. Chang Gung Med J [Internet]. 2002 May
[cited 2018 Mar 21];25(5):329–33.
8.- Zapata Laguado M, I, Aponte Monsalve J, E, Santos J, H, Preciado J, Mosquera Zamudio A, Garza Acosta C: Primary Gastrointestinal Kaposi’s Sarcoma in a Patient with Human Immunodeficiency Virus. Case Rep Oncol 2018;11:638-647. doi: 10.1159/000492715
9.- Nagata N, Shimbo T, Yazaki H, Asayama N, Akiyama J, Teruya K, et al. Predictive Clinical Factors in the Diagnosis of Gastrointestinal Kaposi’s Sarcoma and Its Endoscopic Severity. Tang J, editor. PLoS One [Internet]. 2012 Nov 30 [cited 2018 Mar 21];7(11):e46967. Available from: http://dx.plos.org/10.1371/journal.pone.0046967 https://doi.org/10.1371/journal.pone.0046967.
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