SARCOMA DE KAPOSI, EN PACIENTE ADULTO MAYOR HIV-
SARCOMA DE KAPOSI, VARIANTE CLÁSICA.
Dr. Cristian Galarza*; Dr. Romel Ortega**. Dr. Pablo Ortega***.
*Médico Internista, Clínica Abendaño.
**Patólogo, Laboratorio de Patología Ortega.
***Patólogo Quirúrgico, Laboratorio de Patología Ortega.
INTRODUCCIÓN:
Es una neoplasia vascular cuyo agente etiológico es el virus herpes tipo 8 (HHV-8) en todas sus formas clínicas. Se utiliza la tinción de inmunohistoquímica HHV-8 para hacer la distinción con otros tumores vasculares. Las características morfológicas a nivel microscópico son las mismas para todas las variantes clínicas. Los espacios vasculares en forma de hendidura tapizados por células endoteliales fusiformes con atipia mínima a moderada; hemorragia, hemosiderina y células plasmáticas, son características histológicas más importantes. En algunos casos puede simular un angiosarcoma, y su diferenciación es de importancia capital debido a que su comportamiento y tratamiento son muy diferentes. A continuación presentamos un caso de sarcoma de Kaposi en un paciente adulto mayor.
REPORTE DE CASO:
Paciente adulto mayor, de 71 años de edad, diabético descompensado, acude a consulta de médico internista con lesiones cutáneas localizadas en la parte distal del miembro inferior derecho, caracterizadas por parches, placas y nódulos de color violáceo eritematoso, algunos nódulos son sangrantes o cubiertos por costras, de tres meses de evolución (ver imagen 1). Se procede a realizar biopsia punch en la que se observa piel con epitelio aplanado que rodea y limita una lesión neoplásica dérmica constituida por sábanas de células fusiformes, de núcleos blandos monomorfos, y de citoplasma anfófilo, en áreas vacuolado, con eritrocitos en su interior. Además se reconoce frecuentes mitosis, algunas atípicas (ver imagen 2-4). Se procedió a realizar tinciones de IHQ para HHV-8, la misma que fue difusamente positiva en las células tumorales (ver imagen 5).
Imagen 3.- muestra neoplasia fusiforme dérmica.
Imagen 5.- HHV-8 positivo difuso nuclear.
DISCUSIÓN:
El sarcoma de Kaposi tiene cuatro presentaciones clínicas. La clásica o esporádica que se presenta más en pacientes adultos mayores, más frecuentemente en hombres que en mujeres, sin embargo algunos autores han reportado afectación similar en ambos sexos. La localización predilecta en esta variedad es la piel de las extremidades inferiores. Se presenta con frecuencia en la población de África ecuatorial central, el mediterráneo y Europa del este. Puede estar asociado a neoplasias secundarias y su evolución clínica es indolente (ver imagen 6).
Imagen 6.- Paciente varón de 85 años, lesiones de +/- 10 años de evolución (archivos de nuestro laboratorio, año 2012).
La variante endémica se ha descrito en la población africana sub-sahariana en la que afecta la piel de las extremidades inferiores, principalmente en niños, adolescentes o adultos jóvenes. No se relaciona a VIH. En algunos casos puede ser agresivo, principalmente si hay afectación de ganglios linfáticos.
La variante Yatrogénica, podemos decir que se presenta en pacientes sometidos a inmunosupresión por trasplantes u otras patologías, y puede afectar la piel, las vísceras (ver imagen 9-11) o mucosas (ver imagen 7).
Imagen 7.- Afectación mucosa por SK.
Finalmente la variante asociada a pacientes con SIDA, se presenta con mayor frecuencia en pacientes homosexuales varones, cuya afectación de la piel puede ser exclusiva o asociarse con afectación multisistémica. Esta variante clínica es la más agresiva de todas las variantes clínicas antes descritas (ver imagen 8).
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| Imagen 8.- Paciente varón de 31 años con HIV+ hace 3 años. Parches y placas eritematosas en cara y piel cabelluda (aporte del Dr. Juan José Ambrosi, Cuenca-Ecuador) |
Imagen 9.- Sarcoma de Kaposi pulmonar
Imagen 10.- Sarcoma de Kaposi gástrico
Imagen 11.- Sarcoma de Kaposi de colon
Imagen 12.- HHV-8 positivo en sarcoma de Kaposi en ganglio linfático
La evolución clínica de las lesiones tumorales es similar en todas sus variantes, siendo clinicamente progresiva, iniciandose como máculas violáceas o rojizas, que aumentan de tamaño y evolucionan a parches rojizos o púrpuras. Las lesiones luego progresan a placas rojizas, púrpuricas o café rojizas y finalmente a nódulos tumorales que a menudo se ulceran y sangran con facilidad. Como se puede apreciar en nuestro paciente, varios estadios de la enfermedad se pueden presentar simultaneamente. (Arch Pathol Lab Med 2013;137:289).
Histopatológicamente el estadio en parche, se observa vasos sanguíneos dilatados que disecan las fibras de colágeno dérmico. Se puede observar el "signo del promontorio" caracterizado por canales vascular neoplásicos que rodean y atrapan vasos sanguíneos nativos preexistentes. Este signo es patognomónico en sarcoma de Kaposi, sin embargo es infrecuente. La histología de lesiones tempranas puede ser muy sutil y fácilmente se puede pasar por alto el diagnóstico de SK.
En el estadío de placa, se observa vasos sanguíneos en forma de hendiduras empaquetadas, que afectan la dermis en forma más extensa. La proliferación de células endoteliales adquieren una morfología fusiforme que simula fibroblastos. Un hallazgo característico es cuando células fusiformes infiltran y destruyen los conductos ecrinos.
Imagen 15. Visión panorámica de SK en estadío de placa,
En la fase tumoral se reconoce nódulos compuestos por fascículos de células fusiformes uniformes, con presencia de espacios vacíos o llenos de eritrocitos entre las células fusiformes. Estos espacios pueden ser en forma de hendidura (sección de corte longitudinal) o en forma de malla cuando la sección es transversal. Se observa glóbulos hialinos intracitoplasmáticos que se ha demostrado que en realidad son acúmulos de eritrocitos en degeneración.
Imagen 17. Visión panorámica de SK en estadío tumoral.
Imagen 18. Presencia de células fusiformes hipercromáticas, y canales vasculares distribuidos entre las células tumorales.
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Imagen 19. Presencia de glóbulos hialinos intracitoplasmáticos |
En todos los estadíos se pueden encontrar mitosis, pero el pleomorfismo nuclear es usualmente mínimo, y se presentan en casos de SK pobremente diferenciados en los cuales se debe descartar un angiosarcoma mediante la tinción para HHV-8. La presencia de eritrocitos extravasados y hemosiderina es frecuente así como el infiltrado inflamatorio de células plasmáticas.
En resumen, presentamos un caso de paciente adulto mayor con sarcoma de Kaposi variante clásica, en el cual se presentaban lesiones en diferentes estadíos, que iban desde parche, placa y tumoral. En el estudio microscópico se observó una lesión bien circunscrita localizada en dermis superficial y profunda, constituida por sábanas de células atípicas con núcleos blandos, con frecuente mitosis, con hendiduras vasculares, y extravasación de eritrocitos. La confirmación del diagnóstico se realizó mediante la determinación de HHV-8 por inmunohistoquímica.
REFERENCIAS:
- Grayson W, Pantanowitz L. Histological variants of cutaneous Kaposi sarcoma. Diagn Pathol. 2008 Jul 25;3:31. doi: 10.1186/1746-1596-3-31. PMID: 18655700; PMCID: PMC2526984.
- Radu O, Pantanowitz L. Kaposi sarcoma. Arch Pathol Lab Med. 2013 Feb;137(2):289-94. doi: 10.5858/arpa.2012-0101-RS. PMID: 23368874.
- Schneider JW, Dittmer DP. Diagnosis and Treatment of Kaposi Sarcoma. Am J Clin Dermatol. 2017 Aug;18(4):529-539. doi: 10.1007/s40257-017-0270-4. PMID: 28324233; PMCID: PMC5509489.
- Curtiss P, Strazzulla LC, Friedman-Kien AE. An Update on Kaposi's Sarcoma: Epidemiology, Pathogenesis and Treatment. Dermatol Ther (Heidelb). 2016 Dec;6(4):465-470. doi: 10.1007/s13555-016-0152-3. Epub 2016 Nov 1. PMID: 27804093; PMCID: PMC5120640.
- Mariggiò G, Koch S, Schulz TF. Kaposi sarcoma herpesvirus pathogenesis. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 2017 Oct 19;372(1732):20160275. doi: 10.1098/rstb.2016.0275. PMID: 28893942; PMCID: PMC5597742.
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